Liečba retinoblastómom

Retinoblastóm je malígny novotvar sietnice, ktorý sa vyskytuje omnoho častejšie v detstve. Retinoblastóm sa tvorí z buniek embryonálneho pôvodu. Maximálny výskyt sa pozoruje vo veku dvoch rokov a po piatich rokoch je tento nádor diagnostikovaný mimoriadne zriedka.

Mnoho ľudí nevie, že je možné obnoviť zrak pomocou kapsúl CleanVision. Jedná sa o komplex, ktorý obsahuje jedinečné komponenty určené na liečbu a prevenciu očných chorôb. Podľa výrobcu tohto lieku teraz neexistuje podobný produkt s takýmito terapeutickými vlastnosťami!Kapsuly na obnovenie videnia - Cleanvision

Podrobný opis lieku Cleanvision si môžete prečítať v tomto článku. Oficiálna webová stránka výrobcu kapsuly Cleanvision nachádza sa na tejto adrese: https://cleanvisionnd.com/

Určite povedzte o tomto lieku ľuďom, ktorí majú problémy so zrakom!

Príčiny retinoblastómu

Typicky je rakovina sietnice spojená s genetickými abnormalitami. Existuje gén Rb, ktorého mutácia vedie k tvorbe nádoru. Niekedy sa táto mutácia nededí a ľudia, ktorí mali túto chorobu, môžu mať zdravé deti, ale zriedka sa to stáva.

Patogenézy

Vývoj novotvaru v sietnici môže byť jednostranný alebo bilaterálny. V druhom prípade hovoríme vo väčšine prípadov o dedičnom charaktere patológie. Bilaterálna rakovina sietnice je diagnostikovaná u štvrtiny pacientov.

Jednostranné retinoblastómy často nie sú zdedené, ale v tomto prípade je tiež zrejmá jasná súvislosť s chromozomálnymi aberáciami. K delécii zvyčajne dochádza v dlhom ramene 13 párov chromozómov (gén RB1 je poškodený). S takým poškodením majú pacienti nielen retinoblastóm, ale existuje aj riziko vzniku osteosarkómu.

Vedci sa domnievajú, že retinoblastóm je tvorený z buniek neuroektodermie sietnice. Nádorové bunky môžu byť v rôznych fázach diferenciácie. Pri veľkých nádoroch vznikajú úpadky, nekróza a kalcifikácie. Samotný retinoblastóm pozostáva z nediferencovaných malých buniek, ktoré majú veľké jadro. Tento typ nádoru je charakterizovaný prítomnosťou viacerých ohnísk rastu na sietnici. Vo väčšine prípadov pacienti zomierajú na metastázy tumoru v kosti, centrálnom nervovom systéme, kostnej dreni a jej raste pozdĺž optického nervu.

histogenézy

Nebolo možné úplne určiť histogenézu retinoblastómu. Slávny Virkhov veril, že retinoblastóm patrí medzi gliové nádory, ale najmodernejší autori sa pridržiavajú teórie neuroektodermálneho pôvodu nádoru. Retinoblastóm sa vyvíja v ktorejkoľvek z jadrových vrstiev sietnice. Nádorové bunky samotné majú hyperchromatické jadro a pomerne malý objem cytoplazmy. V bunkách je veľké množstvo mitóz, prejavujú sa nekrózy, apoptóza. Kalcifikácie sa tvoria v zóne deštrukcie buniek, ktorá je charakteristická najmä pre veľký nádor. Bunky retinoblastómu môžu mať rôzne stupne diferenciácie.

Príznaky retinoblastómu

Klinický obraz choroby sa bude tiež líšiť v závislosti od typu nádorového rastu (exofytického alebo endofytického). V prípade endofytického rastu sa retinoblastóm tvorí z buniek, ktoré sú umiestnené na vnútornom povrchu sietnice. Pri exofytickom raste je zdrojom nádoru vonkajšia vrstva sietnice.

Najčastejšie je možné detegovať nádor skôr, ako nádorový proces opustí obežnú dráhu. Príznaky retinoblastómu do značnej miery závisia od veľkosti nádoru a jeho umiestnenia.

Medzi počiatočné príznaky choroby je najčastejšie prítomná leukocoria, to znamená biely pupilárny reflex (príznak mačacieho oka). Rodičia vnímajú tento príznak ako patologickú žiaru z jednej alebo oboch strán. Aby sa to stalo viditeľným, musí sietnicový nádor dosiahnuť pomerne veľkú veľkosť. Ak dôjde k oddeleniu nádoru sietnice, potom dôjde k vyčnievaniu novotvaru za šošovkou šošovky a samotný nádor sa stane viditeľným. Predtým, ako sa objavil leukocoria, môžu aj malé nádory umiestnené v blízkosti centrálnej oblasti sietnice spôsobiť stratu centrálneho videnia. Pri jednostrannom procese stráca pacient binokulárne videnie, ktoré sa stáva príčinou strabizmu.
Pri retinoblastóme je strata zraku skorým príznakom, ale je pomerne ťažké ju zistiť, pretože malé deti sa nemôžu sťažovať. Strabizmus, ktorý je druhým najbežnejším príznakom retinoblastómu, sa zisťuje oveľa častejšie, pretože tento príznak je viditeľný pre ostatných.

Cleanvision  Astenopia a jej liečba

Vývoj rakoviny sietnice nie je sprevádzaný objavením sa bolesti, kým sa nepripojí sekundárny glaukóm alebo zápalový proces. Bolesť retinoblastómu je na treťom mieste medzi všetkými symptómami choroby.

Pri neskorej diagnostike rakoviny tento proces presahuje obežnú dráhu a často vedie k vzniku metastáz. Dvojstranné nádory dedičné povahy majú najčastejšie na oboch stranách mnohopočetné ložiská rastu. V prípade sporadických mutácií sa nádor vyskytuje iba na jednom mieste.

pre retinoblastóm

Pri intraokulárnej lokalizácii sietnicového nádoru existuje riziko videnia. Pri oftalmoskopii možno rakovinu určiť, ak sa uzol zväčší na 0,25 mm. Navonok taký uzol vyzerá ako priesvitná hemisférická hmota, ktorá je umiestnená vo vnútri fundusu a pokrýva choroid.

Ako nádorový uzol rastie, stáva sa nepreniknuteľným a získava ružovkastú farbu. Rast retinoblastómu sa niekedy riadi vo vnútri sklovca (endofytický nádor). Tento typ retinálnej rakoviny je zvyčajne drobivý a šíri sa do sklovca a dokonca aj do štruktúr prednej komory oka. Počas rastu intraokulárneho nádoru sa vyskytuje sekundárny glaukóm, ktorý je spojený s veľkou veľkosťou nádoru alebo odlúčením sietnice. Súčasne dochádza k zvýšenému vaskulárnemu rastu v dúhovke, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku. U dieťaťa môže vnútroočná hypertenzia spôsobiť zväčšenie veľkosti očnej gule, ktorá postupne stráca vizuálnu funkciu. Následne sa pripojí bolesť, anorexia a zvracanie. S rastom nádoru mimo sietnice dochádza k exofytickému variantu retinoblastómu.

Keď sa proces rozšíri mimo obežnú dráhu, hrozí nielen vízia pacienta, ale aj jeho život. Je to kvôli priamej blízkosti centrálneho nervového systému. Nádor najčastejšie vstupuje do mozgových štruktúr prostredníctvom pia mater alebo pozdĺž vlákien optického nervu. pri poškodení cievnatky je to hematogénna metastáza retinoblastómu. V sklére niekedy rastie nádor. Taktiež dochádza k poškodeniu lymfatických uzlín av neskorších štádiách sa vyskytujú vzdialené metastázy.

Diagnóza rakoviny sietnice

Diagnóza choroby sa často vykonáva pomocou systémovej anestézie. Použite na to MRI, ultrazvuk, CT. Môže sa vykonať biopsia červenej kostnej drene, mozgomiešna tekutina. V závislosti od prognózy ochorenia sú všetci pacienti rozdelení do piatich skupín (od priaznivých po najnepriaznivejších).

Diferenciálna diagnostika

Lekár musí rozlíšiť retinoblastóm od iných chorôb, ktoré spôsobujú odlúčenie sietnice. Zvyčajne sa jedná o príznaky charakteristické pre vaskulárne abnormality, pri ktorých sa tvoria teleangiektázie v oblasti odlúčenia sietnice. Tiež pomocou ultrazvuku nie je možné identifikovať príznaky nádorového procesu. Niektoré patológie (dysplázia sietnice, jazvovitá retinopatia) však môžu poskytnúť ultrazvukový obraz podobný retinoblastóme.

Cleanvision  Akútny glaukóm s uhlom pohľadu, aké sú príznaky a liečba

Je tiež potrebné odlíšiť nádor od granulomov v sklovcovej oblasti a sietnici sietnice. Môžu byť spojené so zápalom, vrátane nematód. Hamartómy možno kombinovať s tuberkulóznou sklerózou a neurofibromatózou. Pri parazitickom poškodení očí (Toxicara canis) môžu byť diagnostické príznaky veľmi podobné retinoblastómu. Okrem toho sa musí retinoblastóm, ktorý rastie extraokulárne, odlišovať od sarkómov mäkkých tkanív (rabdomyosarkóm), metastáz neuroblastómov. Na pozadí leukémie a lymfómov sa môže vyskytnúť poškodenie očí a obežnej dráhy.

Etapy retinoblastómu

Liečba retinoblastómu je určená veľkosťou nádoru a stupňom šírenia patologického procesu. Z tohto hľadiska je veľmi dôležité správne usporiadať novotvar.

Medzi klasifikácie retinoblastómov sa najčastejšie používa Rees-Ellsworth, ktorý vznikol v roku 1969. Zahŕňa však iba intraokulárne nádory. Základom tejto klasifikácie je lokalizácia retinoblastómu, stupeň poškodenia orgánov a jeho vplyv na riziko straty zraku. Všetci pacienti s rakovinou sietnice sú rozdelení do piatich skupín, ktoré sa líšia pravdepodobnosťou zachovania vizuálnej funkcie.

Klasifikácia Reese-Ellswortha

Skupina 1 je najvýhodnejšia:

A. Osamelý nádor sa nachádza pri alebo za rovníkom. Má priemer menej ako štyri veľkosti optického disku.
B. Viacnásobné uzly, ktorých priemer nepresahuje 4 priemery disku. Nachádza sa v rovnakej zóne.

Skupina 2 tiež považuje za priaznivé:

A. Jeden nádor s veľkosťou disku 4 až 10 priemerov, ktorý sa nachádza na rovníku alebo za ním.
B. Viacpočetný nádor rovnakej veľkosti a umiestnenia.

Skupina 3 má pochybnú predpoveď:

A. Nádor akejkoľvek veľkosti umiestnený pred rovníkom oka.
B. Jeden nádor väčší ako 10 diskov za rovníkom.

Skupina 4 má nepriaznivý výhľad na videnie:

A. Viacnásobné uzly väčšie ako 10 diskových priemerov.
B. Akýkoľvek nádor v oblasti pred zubnou líniou.

Skupina 5 má najnepriaznivejšiu prognózu:

A. Nádor postihuje viac ako polovicu sietnice.
B. Vyskytla sa sklovitá kontaminácia.

Priemer optického nervu (1,5 mm) sa používa na určenie veľkosti nádorového uzla.

Klasifikácia bežných retinoblastov neexistuje. Podľa klasifikácie navrhovanej vedcami zo Spojených štátov sú:

  • Prvá etapa sa vyznačuje umiestnením retinoblastómu iba vo vnútri sietnice.
  • Druhé štádium je sprevádzané rozšírením nádoru na ďalšie štruktúry očnej bulvy.
  • Tretie štádium má extraokulárne rozšírenie nádoru.
  • Vo štvrtom štádiu sú prítomné vzdialené metastázy retinoblastómu.

Pretože táto klasifikácia nezahŕňa dôležité charakteristiky rakoviny sietnice, niektorí lekári uprednostňujú použitie inej klasifikácie, na základe ktorej určujú taktiku liečby choroby. Existuje niekoľko možností rastu nádoru, ktoré majú prognostickú hodnotu:

  • Vnútroočná poloha retinoblastómu.
  • Poškodenie optických nervových vlákien nádorom.
  • Zapojenie obežného tkaniva do procesu.
  • Tvorba vzdialených metastáz.

Liečba retinoblastómom

Pri liečbe retinoblastómu v modernej onkológii sa používa chirurgické odstránenie, chemoterapia a ožarovanie. Na dosiahnutie uspokojivých výsledkov sa odporúča použiť kombinovaný prístup. Pri výbere taktiky by sa mali zvážiť nasledujúce parametre retinoblastómu:

  • Či je videnie zachované;
  • Spárovaná lézia;
  • Prevalencia procesu mimo oka;
  • Zapojenie do nádorového procesu obežnej dráhy, centrálneho nervového systému, tvorba vzdialených metastáz.

Lekári sa všetkými možnými spôsobmi snažia obmedziť na konzervatívne metódy. Medzi nimi je veľmi populárna fotokoagulácia a kryoterapia. Tieto techniky zriedkavo spôsobujú komplikácie a pomáhajú udržiavať zrak. V prípade opätovného výskytu choroby sa tento minimálne invazívny postup môže opakovať. Kryoterapia sa používa, keď sa retinoblastóm nachádza v oblasti prednej sietnice, fotokoagulácia je vhodnejšia pre nádory zadnej časti sietnice.

Cleanvision  Poruchy zorného poľa (zúženie zorného poľa, skotómy, hemeralopia, nočná slepota, hemianopsia)

Chirurgická metóda

Pri retinoblastóme sa zvyčajne vykonáva chirurgický zákrok na odstránenie oka (enukleácia). Táto operácia je indikovaná pre masívne vnútroočné lézie, prítomnosť závažného glaukómu a neprítomnosť videnia, ak nie je možné sa zotaviť. Počas operácie musíte prerušiť zrakový nerv tak ďaleko od oka.

Enuklifikácia poskytuje dobré výsledky po celý život pacienta (minimálna úmrtnosť). Pacient tiež už nepotrebuje časté vyšetrenie v anestézii.

Vzhľadom na to, že enukleáciu vykonávajú častejšie malé deti (do troch rokov), môžu sa vyskytnúť závažné kozmetické defekty. Je to kvôli neprítomnosti vytvorenej očnej dutiny a následnému aktívnemu rastu niektorých štruktúr.

Po odstránení očí sa pošlú na histologické vyšetrenie. Pri invázii nádorových buniek do optických nervových vlákien je prognóza v prípade nádorovej invázie do cievnatky zlá. Pri raste mimo oka vykonávajú retinoblastómy exentráciu na obežnej dráhe, ktorá je ešte traumatickejšia ako enukleácia.

Ožarovanie

S cieľom zachovať videnie pacientov s retinoblastómom sa ožaruje nádor. Účelom tejto techniky je vyliečenie choroby a zachovanie zraku. V takom prípade musí lekár vyhodnotiť všetky riziká okamžitých a dlhodobých výsledkov.

Metóda rádioterapie môže byť odlišná, ale najčastejšie sa používa externé žiarenie (s dvoma bočnými poľami). Vzhľadom na časté bilaterálne lézie sietnice a rast multifokálneho nádoru by oblasť tréningu mala pokrývať všetky tieto oblasti. Okrem sietnice sa ožaruje rádioterapiou sklovité telo a 10 mm predného segmentu optického nervu. Dávky závisia od štádia choroby (v štádiu 1-3 – 3500 Gy, pri 4-5 – 4500 Gy). Na ochranu objektívu sa používajú špeciálne bloky. Pomáha to predchádzať vzniku katarakty po ožarovaní. Ak po laterálnom ožiarení dôjde k relapsu nádoru v prednom segmente, je navyše predpísaná kryoterapia.

Po ožiarení sa malým deťom vstrekne do anestézie alebo sa hlava pevne zafixuje. Na tomto pozadí je vyliečených asi 75% pacientov, čo je spojené s vysokou citlivosťou nádoru na radiačnú terapiu. Ak sa kryoterapia vykonáva dodatočne, percento liečených pacientov stále stúpa.

Niekedy sa používajú rádioaktívne záznamy, ale táto technika je obmedzená. Je to z dôvodu nerovnomerného rozdelenia dávky žiarenia. V mieste najväčšej aktivity sa môžu vyskytnúť vaskulárne lézie a krvácania.

Radiačná terapia sa najčastejšie používa v nádorovom procese, ktorý ovplyvňuje centrálne oblasti sietnice, ako aj solídne retinoblastómy.

chemoterapia

Po chirurgickom zákroku a ožarovaní sa vylieči takmer 80-90% pacientov. Chemoterapia sa oprávnene používa na masívne lézie, inváziu nádorových buniek do vlákien optického nervu (najmä v resekčnej zóne), v prípade regionálnych metastáz a lézií na obežnej dráhe.

Pri chemoterapii sa používa celý rad cytostatík (vinkristín, karboplatina, vepezid). Používajú sa aj iné kombinácie liekov (vinkristín, dixorubicín, cyklofosfamid). Cyklofosfamid však zvyšuje riziko sekundárnych nádorov a spôsobuje sterilizáciu pacientov.

V súvislosti s vývojom diagnostických zariadení vo vyspelých krajinách stúpa počet pacientov so skorým štádiom retinoblastómu. Preto fotokoagulácia, kryoterapia a ožarovanie sú zvyčajne dostatočné na vyliečenie.

Prevencia rakoviny sietnice

Na zabránenie retinoblastómu by sa mal vyšetriť genetický materiál pacientov, ktorých príbuzní boli predtým liečení na rakovinu sietnice.

Cleanvision Slovensko