A visão sobreviverá O que é a degeneração pigmentar da retina, seu tratamento

A degeneração pigmentar da retina (abiotrofia, retinite pigmentosa) é uma patologia rara dos órgãos da visão, encontrada em um caso em cada cinco mil.

Está associado a funções prejudicadas das células responsáveis ​​pela visão periférica e pela capacidade de enxergar em condições de pouca luz.

A degeneração pigmentar é lenta e pode levar à cegueira completa.

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Causas e sintomas, código ICD 10

O principal fator que causa o desenvolvimento da doença são as mutações hereditárias de genes responsáveis ​​pela nutrição e atividade vital da retina. Devido a anomalias congênitas, a síntese de proteínas específicas é interrompida, o que afeta negativamente o estado das células dos órgãos da visão. A herança de genes patológicos pode ocorrer de diferentes maneiras.

Os sintomas da doença são freqüentemente encontrados na infância, mas em alguns casos eles se desenvolvem lentamente ao longo de várias décadas, devido aos quais a doença é diagnosticada na terceira idade.

Os sinais de degeneração do pigmento da retina incluem:

  • diminuição da qualidade da visão em condições de baixa luminosidade e é difícil ver os dois olhos ao mesmo tempo;
  • desorientação no espaço ao entardecer (cegueira noturna);
  • redução dos limites da visão periférica, que progride ao longo do tempo;
  • fadiga ocular;
  • nos estágios posteriores, há uma melhora a curto prazo e, em seguida, uma queda acentuada na acuidade visual e na percepção de cores.

A doença foi descrita em 1857, mais tarde foi atribuído o código H35.5 na Classificação Internacional de Doenças.

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Importante! A doença é caracterizada por grande variabilidade de desenvolvimento e sintomas; portanto, alguns pacientes têm os olhos afetados e outros têm um ou segmentos individuais da retina.

Mecanismo de desenvolvimento de doença

O processo patológico durante a degeneração pigmentar afeta as hastes e cones – células receptoras localizadas nas bordas e no centro da retina. Eles são responsáveis ​​pela visão periférica e de cores, bem como por sua acuidade. Com o desenvolvimento da doença, as camadas da retina onde os receptores estão localizados são gradualmente destruídas.

Uma pessoa não vê bem ao entardecer, tropeça e tropeça em objetos, após os quais o paciente reduz os limites da visão.

Normalmente, a progressão da abiotrofia pigmentada ocorre lentamente, mas com algumas mudanças no corpo (por exemplo, durante a gravidez), a patologia começa a se desenvolver mais rapidamente.

Tipos de doença: o que é, sinais

Dependendo das características do curso clínico e das manifestações, a abiotrofia pigmentada possui várias formas, cada uma das quais requer tratamento adequado.

Degeneração de pigmento central

O mecanismo de desenvolvimento da doença está associado a danos na camada de pigmentos da retina, bem como nos tecidos onde os fotorreceptores estão localizados. Essa forma afeta os olhos e geralmente se manifesta com 8 a 16 anos de idade. Nos primeiros estágios, o paciente apresenta uma leve fotofobia e uma ligeira, mas progressiva diminuição da visão, e com um exame detalhado dos olhos, podem ser observadas alterações patológicas – manchas pigmentadas. À medida que a doença se desenvolve, aparecem manchas de despigmentação, a acuidade visual diminui para 0,2-0,1.

Ajuda A degeneração do pigmento central tem várias variedades. A mais perigosa delas é considerada a amaurose congênita de Leber, caracterizada pela disseminação do processo patológico por toda a retina.

Retinite de ponto esbranquiçado

A degeneração retiniana pontual branca ou retinite de ponto esbranquiçado se manifesta pela formação de numerosas lesões. Eles têm um tamanho diferente (geralmente pequeno), bordas claramente definidas e uma tonalidade branca. A doença está progredindo lenta, mas constantemente, e seus principais sintomas são uma diminuição no crepúsculo e na visão noturna. Com o tempo, os pacientes têm um estreitamento dos vasos da retina e processos degenerativos do nervo óptico, o que leva a sérias complicações.

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Foto 1. Imagem do fundo com retinite de ponto esbranquiçado. Você pode ver muitas lesões.

Forma sem pigmentação de degeneração de pigmento

O nome desta forma da doença está associado à ausência de depósitos pigmentares característicos no fundo. É caracterizada por uma diminuição da acuidade visual ao entardecer e uma alteração nos campos visuais, desenvolvendo subsequentemente atrofia do nervo óptico e deterioração da circulação sanguínea na retina devido ao estreitamento dos vasos sanguíneos. A forma sem pigmento é muito menos comum que outros tipos da doença, e o diagnóstico é difícil devido à ausência de alterações visíveis nos tecidos dos olhos.

diagnósticos

O diagnóstico da abiotrofia pigmentada é feito com base em um exame abrangente, que inclui vários métodos de diagnóstico:

  • teste de acuidade visual;
  • medição da pressão intra-ocular;
  • perimetria ou avaliação de campos visuais;
  • inspeção com uma lâmpada de fenda e um oftalmoscópio.

A maneira mais informativa de diagnosticar a doença é a oftalmoscopia – o estudo do tecido ocular usando um dispositivo especial (oftalmoscópio), que permite examinar toda a retina.

Os sinais característicos da retinite pigmentosa são depósitos de pigmentos na forma de manchas brancas ou amareladas, estreitamento dos vasos sanguíneos, alterações no nervo óptico.

Como métodos de diagnóstico adicionais, são utilizados exames gerais de sangue e urina, teste de glicose etc.

Importante! Se for difícil fazer um diagnóstico, é recomendável examinar os parentes próximos do paciente, pois a doença é hereditária.

tratamento

A medicina moderna ainda não conhece métodos que podem salvar completamente uma pessoa desta doença. Os métodos de tratamento visam retardar o processo patológico, mantendo a qualidade da visão e o estado normal dos tecidos oculares. Dependendo do estágio do processo patológico e do curso clínico da doença, a terapia pode ser realizada com medicamentos, métodos fisioterapêuticos ou com a ajuda de uma operação cirúrgica.

Terapia conservadora

Para o tratamento da degeneração do pigmento da retina, são utilizados medicamentos que melhoram o suprimento sanguíneo e a nutrição dos tecidos oculares. Isso inclui injeções intra-oculares e intravenosas de agentes metabólicos (Mildronate, Emoxipin), medicamentos contendo ácidos nucléicos (Enkad), gotas com aminoácidos (Taufon), bioreguladores de peptídeos (Retinalamin). Os pacientes recebem terapia vitamínica prescrita, bem como uma dieta apropriada.

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Foto 2. Embalagem Taufon na forma de colírio com uma dosagem de 4%, um volume de 10 ml.

Técnicas Fisioterapêuticas

Para o tratamento da doença, recomenda-se a estimulação magnética e elétrica dos tecidos dos órgãos da visão. Eles têm um efeito benéfico na circulação sanguínea. Em casa, você pode usar o dispositivo chamado "Óculos Sidorenko", afetando tecidos em várias direções ao mesmo tempo. Na ausência de dispositivos especiais, você pode fazer exercícios simples para os olhos (apertar e abrir os olhos) e massagear, pressionando movimentos circulares nos globos oculares.

Atenção! Os métodos de fisioterapia são mais eficazes nos estágios iniciais da doença e não podem substituir o tratamento conservador e cirúrgico.

A intervenção cirúrgica

Em casos avançados, os pacientes com degeneração pigmentar da retina são submetidos a cirurgia vasorrestrutiva: durante a intervenção, o cirurgião atravessa a artéria temporal superficial, o que melhora o suprimento sanguíneo para o nervo óptico e os tecidos da retina.

Para o tratamento da doença, é utilizada a coagulação a laser dos vasos afetados, seguida pela formação de cicatrizes. Hoje, os oftalmologistas estão se desenvolvendo no campo da engenharia genética e da medicina regenerativa, que no futuro permitirá a restauração de genes danificados e a introdução de implantes especiais nos olhos que substituem os tecidos da retina.

Prognóstico e prevenção

O prognóstico para a abiotrofia pigmentada é geralmente ruim. Com diagnóstico oportuno e tratamento adequado, o processo patológico pode ser mais lento, mas é impossível interrompê-lo completamente.

Se a doença foi detectada na infância, na idade adulta, os pacientes, em regra, perdem completamente sua visão e capacidade de servir a si mesmos.

A doença é caracterizada por complicações como catarata e glaucoma. Como a degeneração do pigmento retiniano é hereditária, não existem medidas preventivas para prevenir a doença.

Vídeo útil

Assista a um trecho do Live Healthy, que fala sobre as causas, sintomas e tratamento da degeneração do pigmento da retina.

Como reconhecer a degeneração do pigmento retiniano a tempo?

A abitrofia pigmentada é uma doença ocular grave que leva a consequências irreversíveis, mas o diagnóstico oportuno pode desacelerar significativamente seu curso. Pessoas que têm uma patologia oftálmica na história da família devem monitorar cuidadosamente sua saúde ocular. Qualquer deficiência visual, especialmente o crepúsculo e a noite, é um motivo sério para consultar um médico.

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