Роговична дистрофия

Много хора не знаят, че е възможно да се възстанови зрението с CleanVision капсули. Това е комплекс, който съдържа уникални компоненти, предназначени за лечение и профилактика на очни заболявания. Според производителя на това лекарство, сега няма подобен продукт с такива терапевтични свойства!Капсули за восстановяване на зрението - Cleanvision

Подробно описание на лекарството Cleanvision можете да прочетете в этой статье. Официален сайт производител капсул Cleanvision намира се по този адрес адрес: https://cleanvisionnd.com/

Обязателно разкажете за този препарат, тем людям, които изпитват проблеми със зрением!

Какво е дистрофия на роговицата?

Роговичните дистрофии са група от генетични, често прогресиращи зрителни увреждания, при които чужди материали се натрупват в прозрачния външен слой на окото (роговицата). При някои хора роговичната дистрофия може да не причини симптоми; при други това може да причини значително зрително увреждане.

Възрастта на поява и специфичните симптоми сред различните форми на дистрофия варират. Различните форми на разстройството имат някои подобни симптоми и признаци – повечето форми на роговична дистрофия засягат и двете очи (двустранно), напредват бавно, не засягат други области на тялото и са склонни да се появяват в семейства. Повечето форми се наследяват като автозомни доминиращи черти; някои се наследяват като автозомно-рецесивни черти.

Разработена е международна класификация на разстройства, която отчита хромозомните локуси на различни роговични дистрофии, както и отговорните гени и техните мутации. Традиционно тези нарушения се класифицират въз основа на клиничните им особености и конкретния засегнат слой на роговицата. Напредъкът в молекулярната генетика (например идентифицирането на специфични гени на заболяването) направи възможно по-доброто разбиране на тези нарушения.

Признаци и симптоми

Симптомите на роговичната дистрофия са резултат от натрупването на анормален материал вътре в роговицата, прозрачния външен слой на окото. Роговицата (роговицата) изпълнява две функции – защитава останалата част от окото от прах, микроби и други вредни или дразнещи вещества и действа като най-външната леща на окото, извивайки постъпващата светлина към вътрешната леща, където светлината след това се изпраща към ретината (мембранен слой от фоточувствителни клетки) в задната част на окото). Ретината преобразува светлината в изображения, които след това се предават на мозъка. Роговицата трябва да остане прозрачна, за да може входящата светлина да бъде фокусирана.

Роговицата се състои от пет отделни слоя:

  1. епител, най-външният защитен слой на роговицата;
  2. Мембрана на Bowman (черупка на Bowman), това е вторият изключително издръжлив слой, който защитава очите;
  3. строма, най-дебелият слой на роговицата, състоящ се от вода, колагенови влакна и други компоненти на съединителната тъкан, придава на роговицата здравина, еластичност и прозрачност;
  4. Черупка на Descemet, тънък, силен вътрешен слой, който също действа като защитен слой;
  5. ендотел, най-вътрешният слой от специализирани клетки, изпомпващи излишната вода от роговицата.

Роговичните дистрофии се характеризират с натрупване на чужд материал в един или повече от петте слоя на роговицата. Такъв материал може да доведе до загуба на прозрачност на роговицата, което може да доведе до загуба или нарушено зрение.

Симптом, общ за много форми на дистрофия на роговицата, е повтарящата се ерозия на роговицата, при която външният слой (епител) не пасва правилно на окото. Периодичната ерозия на роговицата може да причини дискомфорт или силна болка, анормална чувствителност към светлина (фотофобия), усещане за чуждо тяло в окото (например мръсотия, прах или мигли) и замъглено зрение.

– Предна или повърхностна дистрофия на роговицата.

Тези дистрофии засягат външните слоеве на роговицата, включително епитела, епителната базална мембрана (тънката мембрана, която отделя епителните клетки от подлежащата тъкан) и мембраната на Боуман.

– Дистрофия на базалната мембрана на епитела.

Тази форма на разстройството се характеризира с развитието на много мънички точки (микроцисти), сиви зони, които колективно наподобяват контурите на страните на картата, или тънки линии, които наподобяват пръстови отпечатъци върху епителния слой на роговицата. При повечето хора тази форма на заболяването протича безсимптомно. В някои случаи симптомите могат да включват периодична ерозия и замъглено зрение, което засяга очевидно 10% от хората. Също така може да се появи анормална чувствителност към светлина (фотофобия) и усещане за чужд материал в окото. Дистрофията на мембраните на епителните основи е често срещана форма на роговична дистрофия и е известна още като микроцистична епителна дистрофия на Коган.

– младежка епителна дистрофия на Месман.

Тази изключително рядка форма на роговична дистрофия засяга епителния слой на роговицата. Характеризира се с развитието на струпвания на много малки, ясни кисти. Кистите са с еднакъв размер. Жертвите могат да изпитат леко дразнене и леко намаляване на яснотата (остротата) на зрението. Също така, при тази форма на дистрофия може да се появи чувствителност към светлина (фотофобия) и прекомерно образуване на сълзи (сълзене). Затъмняването (непрозрачността) на роговицата е рядко, но може да се развие при някои по-възрастни хора.

– Епителна дистрофия на роговицата Лиша.

Тази рядка форма на заболяването се характеризира с струпвания на множество, мънички кисти или лезии, които могат да се появят като ивици, извити или спираловидни (навити). В някои случаи болните хора нямат никакви симптоми. Някои хора може да имат замъглено зрение, замъглено зрение и двойно виждане, което засяга само едното око (монокуларна диплопия).

Cleanvision  Защо жълтите склери се появяват при възрастни

– Дистрофия на роговицата на Рейс – Бъкърс.

Тази форма засяга мембраната на Bowman и се характеризира с мътност (непрозрачност) и прогресивно белези на мембраната. През първото десетилетие от живота засегнатите хора могат първоначално да развият повтаряща се ерозия, причинявайки значителна болка. Периодичната ерозия в крайна сметка може да се стабилизира, тъй като засегнатите хора остаряват. Могат да се появят допълнителни симптоми, включително необичайна чувствителност към светлина (фотофобия), усещане за чуждо тяло в окото и подчертано намаляване на зрителната яснота, често до 20-годишна възраст. Роговичната дистрофия на Reis-Bucklers е известна още като мембранна дистрофия на Bowman тип I.

– Дистрофия на роговицата на Тил – Бенке.

Тази форма на заболяването засяга и мембраната на Боуман и може да бъде изключително трудно да се разграничи от дистрофията на Рейс-Бъклер. Нарушенията, засягащи роговицата, могат да приличат на пчелни пити. Периодичната ерозия на роговицата започва в детството, но зрителната острота не се влияе до късния стадий на живота. Могат да се появят и болка и фотофобия. Thiel – роговичната дистрофия на Benke е известна още като дистрофия на Bowman тип II.

– Стромална дистрофия на роговицата.

Тези роговични дистрофии засягат стромалния или централния слой на роговицата. Някои от тези нарушения могат да прогресират, засягайки други слоеве на роговицата.

– Гранулирана дистрофия на роговицата тип I.

Тази форма на заболяването се характеризира с развитието на малки частици (гранули), които заедно приличат на галета, обикновено през второто или третото десетилетие от живота. Тези лезии растат бавно, в крайна сметка се обединяват (сливат) в по-големи огнища. Хората могат да развият периодична ерозия. Въпреки че загубата на зрение обикновено е незабележима в ранните стадии на заболяването, може да се наблюдава намаляване на зрителната острота до четвъртото или петото десетилетие. Някои хора може да имат фотофобия. В резултат на периодична ерозия на роговицата може да се появи болка в очите.

– Гранулирана дистрофия на роговицата тип II.

При гранулирана рогова дистрофия тип 1, известна още като Авелино роговична дистрофия, лезиите се развиват в стромата, обикновено започвайки през първото или второто десетилетие от живота. Мътността в роговицата понякога наподобява смес от гранулирани лезии на гранулирана дистрофия на роговицата тип XNUMX и етмоидни лезии на роговицата (виж по-долу). С напредване на възрастта лезиите могат да станат по-големи, по-забележими и да покрият целия стромален слой. При някои по-възрастни хора яснотата на зрението намалява поради замъгляване на роговицата. В някои случаи може да се развие периодична ерозия.

– решетъчна дистрофия на роговицата.

Етмоидните роговични дистрофии са често срещана форма на стромална дистрофия и са идентифицирани два основни варианта. Те се характеризират с развитието на лезии, които образуват клонови линии, наподобяващи напукано стъкло или кръстосани, припокриващи се решетъчни шарки. Решетъчната дистрофия от тип I и нейните разновидности обикновено се появяват в края на първото десетилетие. Периодичните ерозии (които могат да бъдат болезнени) често предхождат характерни промени в стромата. Засегнатите лица могат да имат намалена зрителна острота и фотофобия.

Решетъчната дистрофия от тип II е класифицирана като роговична дистрофия, но се среща като част от по-голямо разстройство, наречено фамилна амилоидна полиневропатия от тип IV, което е по-сериозно от роговичната болест.

– Желатовидна каплеобразна рогова дистрофия.

Желатиновата капка дистрофия, известна още като фамилна субепителна дистрофия, се развива при хора през първото десетилетие от живота и се характеризира със загуба на зрение, анормална чувствителност към светлина, прекомерно сълзене и усещане за чужди тела в окото. Желатините маси на амилоида, като протеин, се натрупват под роговия епител и правят роговицата непрозрачна и постепенно уврежда зрението.

– петна дистрофия на роговицата.

Хората с тази форма на заболяването се раждат с ясни роговици, но с течение на времето хората развиват замъгляване на стромата, обикновено на възраст между 3 и 9 години. Прогресирането на лезиите води до намаляване на зрителната острота и дразнене в ранните етапи на живота. В някои случаи може да настъпи значителна загуба на зрението до второто десетилетие. Сериозната загуба на зрение може да се развие до третото или четвъртото десетилетие. Понякога се появяват болезнени повтарящи се ерозии, но те са по-редки, отколкото при други дистрофии, засягащи стромата. Петновата рогова дистрофия е известна още като рогова дистрофия тип II на Grenouve.

– Кристална дистрофия на роговицата на Schneider.

Тази форма на заболяването обикновено се развива през второто десетилетие от живота, но може да се развие през първата година от живота. Засегнатите хора развиват замъгляване на роговицата поради натрупването на мазнини или холестерол в стромата, което в крайна сметка причинява замъглено зрение. Засегнатите хора имат нарушено зрение, което се усилва от ярка светлина.

– Ендотелиална дистрофия на Fuchs.

Тази форма на заболяването обикновено се развива в средна възраст, въпреки че първоначално симптомите могат да липсват. Дистрофията на Фукс се характеризира с проблеми с миниатюрни клетки, наречени "помпа" клетки (ендотел) в най-вътрешния слой на роговицата. Обикновено тези клетки изпомпват вода от очите. С дистрофията на Фукс тези клетки се унищожават ("умират"), а роговицата се пълни с вода и набъбва. Зрението се влошава, появява се подуване, което се усилва сутрин, но постепенно се подобрява през деня. На роговицата се образуват мънички везикули, които в крайна сметка се спукват и причиняват силна болка. Засегнатите хора също могат да имат усещане за пясък във вътрешността на окото (чуждо тяло), да са много чувствителни към светлина и да виждат отблясъци или ореол, когато гледат светлината. С напредването на болестта зрението вече не се подобрява през целия ден и може да настъпи значителна загуба на зрение и може да се наложи трансплантация на роговица.

Cleanvision  Предотвратяване на зрението - гимнастика за очи

– Задна полиморфна дистрофия на роговицата.

Тази необичайна форма на дистрофия може да присъства при раждането (с помътняване на роговицата) или по-късно през живота и се характеризира с лезии, засягащи ендотела. Повечето хора не развиват симптоми. Излагането на роговицата може да бъде бавно прогресиращо. Обикновено са засегнати и двете очи, но едното око може да бъде по-засегнато от другото (асиметрично). В тежки случаи хората със задна полиморфна дистрофия могат да развият стромален оток, фотофобия, намалено зрение и усещане за чуждо тяло в окото. В редки случаи може да се появи повишено налягане в окото (вътреочно налягане).

– Вродена наследствена дистрофия на роговицата.

Има два вида вродена наследствена дистрофия на роговицата: единият се наследява като автозомно доминиращ белег, а другият като автозомно рецесивен белег. Автозомната доминантна форма (тип I) се характеризира с оток на роговицата, болка. При раждането роговицата е чиста, но в ранна детска възраст става мътна. Автозомната рецесивна форма (тип II) се характеризира с оток на роговицата и непрозрачност на роговицата при раждането. При тази форма могат да се появят бързи, треперещи движения на очите (нистагъм). Рецесивната форма е по-често срещана от доминиращата.

причини

Повечето случаи на дистрофия на роговицата се наследяват като автозомно доминантна черта с променлива експресивност. Генетичните заболявания се определят от комбинация от гени за определен признак, които са разположени върху хромозомите, получени от бащата и майката.

Доминиращите генетични аномалии се появяват, когато е необходимо само едно копие на анормален ген, за да се появи заболяване. Ненормален ген може да бъде наследен от всеки от родителите или да бъде резултат от нова мутация (промяна на гена) в засегнатото лице. Рискът от предаване на анормален ген от засегнат родител на потомство е 50% за всяка бременност, независимо от пола на детето.

Променлива експресивност означава, че някои хора, които наследяват един и същ ген за доминиращо разстройство, може да не проявяват същите симптоми.

Дистрофия на базалната мембрана на епитела, Reis – Bucklers, Thiel – Benke, Mesmann, Schneider, etmoid тип I и II, гранули тип I, гранулиран тип II (Avellino), вродена наследствена дистрофия на роговицата тип I и задна полиморфна форма имат автозомно доминиращо наследство. Дистрофията на Фукс може в някои случаи да има автозомно доминантно наследяване; при други това може да се случи спонтанно без видима причина (спорадично). Точковата дистрофия и вродената наследствена дистрофия на роговицата тип II имат автозомно рецесивно наследяване.

Рецесивните генетични разстройства възникват, когато човек наследи един и същ анормален ген според една черта от всеки родител. Ако човек получи един нормален ген и един ген на заболяването, той ще бъде носител на болестта, но обикновено не проявява симптоми. Рискът двамата родители да предадат и двата дефектни гена и следователно да заразят бебето е 25% за всяка бременност. Рискът от раждане на дете, като родителите, е 50% с всяка бременност. Вероятността детето да получи нормални гени и от двамата родители и да бъде генетично нормално за тази особеност е 25%. Рискът е еднакъв за мъжете и жените.

Учените са определили, че някои роговични дистрофии възникват поради аномалии или промени (мутации) в гена за трансформиращ фактор на растеж бета-1 (TGF-B1), разположен върху дългата ръка (q) на хромозома 5 (5q31). Хромозомите присъстват в ядрото на клетките на всеки човек и носят генетична информация. Клетките на човешкото тяло обикновено имат 46 хромозоми. Двойките човешки хромозоми са номерирани от 1 до 22, а половите хромозоми са обозначени X и Y. Мъжете имат една X хромозома и една Y хромозома, а жените две X хромозоми. Всяка хромозома има къса ръка, обозначена с "p", и дълга ръка, обозначена с "q". Хромозомите се разделят допълнително на много номерирани ленти. Например, "хромозома 5q31" се отнася до лента 31 на дългото рамо на хромозома 5.

Различни епителни дистрофии, Reis – Bucklers, Thiel – Benke, гранулирани типове I и II и трилизована дистрофия от тип I са свързани с гена, индуциращ трансформиращия фактор на растеж бета (TGFB1). Тези форми на разстройството се развиват поради различни мутации на този ген, който по-рано беше известен като човешкия Beta IG H3 ген (BIGH3). TGFB1 генът съдържа инструкции за създаване (кодиране) на протеин, известен като протеин, който причинява трансформацията на бета растежен фактор (кератоепителин), който помага на роговия слой да остане заедно. Натрупването на този протеин поради мутирал ген причинява симптоми на роговична дистрофия, свързани с този ген.

Дистрофията на Месман е свързана с мутации на два отделни гена, един (KTR3) на дългото рамо на хромозома 17 (17q12) и един (KTR12) на дългото рамо на хромозома 12 (12q13). Тези гени съдържат инструкции за създаване (кодиране) на определени протеини, наречени кератини, които са необходими за правилното формиране на роговицата.

Cleanvision  Защо винаги се появяват тези неприятни симптоми Причини за постоянно зачервени очи

Някои случаи на дистрофия на Тил – Бенке са свързани с мутации в ген, разположен върху дългата рамо на хромозома 10 (10q23-q24).

Точкова дистрофия е свързана с мутации в гена на въглехидратната сулфотрансфераза-6 (CHST6) върху дългата рама на хромозома 16 (16q22). Този ген кодира кератан сулфат, сложен сулфатиран въглехидрат, необходим за правилното развитие на хрущяла и роговицата.

Дистрофията на Schneider е свързана с мутации в гена UBIAD1, разположен на късото рамо на хромозома 1 (1p34-q36).

Задната полиморфна дистрофия се свързва с три различни хромозоми. Единият е на дългото рамо на хромозома 20 (20p11.2), другият е на хромозома 1 (1p34.3-p32.3) с гена COL8A2, а третият се дължи на мутация в гена TCF8 на хромозома 10 (10p11-Q11).

Автозомната рецесивна форма на вродена наследствена дистрофия на роговицата на ендотела се причинява от мутации в гена SLC4A11 на хромозома 20 (20p13). Генът за автозомно-доминантна вродена наследствена ендотелна дистрофия не е идентифициран, но се намира на късото рамо на хромозома 20 (20p11.2-q11.20).

Епителната дистрофия на роговицата Лиша се свързва с гена на късото рамо на Х хромозомата (Xp23). Смята се, че тази форма на роговична дистрофия се унаследява като X-свързан доминиращ белег. Х-свързани доминантни нарушения се причиняват от анормален ген на Х хромозомата. Мъжете с ненормален ген страдат повече от жените.

Засегнати населения

Роговичната дистрофия засяга жените и мъжете в равни количества, с изключение на дистрофията на Фукс, която засяга жените около четири пъти по-често от мъжете. Различните форми на разстройството могат да засегнат хора на всяка възраст. Честотата е неизвестна. Тъй като някои хора нямат симптоми (безсимптомно протичане на заболяването), е трудно да се определи истинската честота на нарушенията в общата популация.

Близки разстройства

Симптомите на следните разстройства могат да бъдат подобни на тези на роговичната дистрофия. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

  • Кератоконусът е невъзпалително заболяване на очите, характеризиращо се с прогресивни промени във формата на роговицата. Роговицата е прозрачен слой с тънка стена, който образува предната част на очната ябълка; тя служи като защитно покритие и помага за фокусиране или огъване (пречупване) светлинни вълни върху ретината в задната част на окото. При хора с кератоконус бавното прогресивно изтъняване на роговицата води до изпъкването или изпъкването й под формата на неправилна конусовидна (конична) форма, което води до замъглено зрение, повишена чувствителност към светлина и други проблеми с очите. Кератоконусът често започва през пубертета. Въпреки че точната причина за заболяването е неизвестна, учените посочват, че генетичните фактори играят роля. Освен това в някои случаи кератоконусът може да се появи във връзка с много други нарушения.
  • Булозната кератопатия е състояние на очите, характеризиращо се с подуване (възпаление) на роговицата поради необичайно задържане на вода в роговицата. Булозната кератопатия може да доведе до болка и загуба на зрението. На повърхността на окото могат да се образуват малки везикули (bullae), които потенциално могат да се спукат, причинявайки силна болка и инфекция. Булозната кератопатия може да бъде причинена от очна операция, травма и възпалителни очни заболявания.

диагностика

Наличието на заболяването може да бъде открито случайно по време на рутинен очен преглед. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез обстойна клинична оценка, подробна история на пациента и различни изследвания, като например изследване с прорезана лампа, при което специален микроскоп (прорез с лампа) позволява на лекаря да види окото с голямо увеличение. Някои специфични роговични дистрофии могат да бъдат диагностицирани с молекулярно-генетични тестове преди появата на симптомите.

Стандартни методи на лечение

Лечението на роговичната дистрофия е различно. Хората, които нямат симптоми или имат само леки симптоми, може да не се нуждаят от лечение и могат да бъдат наблюдавани редовно, за да се идентифицира потенциална прогресия на заболяването.

Специфичните лечения за дистрофия на роговицата могат да включват капки за очи, мехлеми, лазери и трансплантации на роговица. Периодичната ерозия (често срещана при повечето дистрофии) може да се лекува с смазочни капки за очи, мехлеми, антибиотици или специални (меки превръзки) контактни лещи. Ако повтарящата се ерозия продължава, допълнителни мерки, като остъргване на роговицата или използване на ексимерна лазерна терапия, могат да елиминират аномалиите от повърхността на роговицата (фототерапевтична кератиктомия).

Хората със значителни съпътстващи симптоми могат да изискват трансплантация на роговица, известна като кератопластика. Трансплантацията на роговица е била много успешна при лечение на хора с тежки симптоми на дистрофия. Въпреки това, съществува риск евентуално да се развият лезии в трансплантираната (донорска) роговица.

Няколко фактора определят кои лечения могат да се използват за лечение на хора с нарушение, включително специфичния вид роговична дистрофия, налице тежестта на свързаните симптоми, степента на прогресиране на заболяването и общото здравословно състояние и качество на живот на пациента.

Генетичното консултиране може да бъде от полза за засегнатите хора и техните семейства. Друго лечение е симптоматично и поддържащо.

CleanVision България